Чем лечить очаговую склеродермию

Чем лечить очаговую склеродермию

Очаговая склеродермия – это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся преимущественным поражением кожных покровов. Клинически проявляется уплотнением (индурацией) различных участков кожи с последующей атрофией и изменением пигментации, образованием контрактур. Диагноз ставится на основании симптоматики, обнаружения в крови антинуклеарного фактора и антицентромерных антител. В сомнительных случаях проводится гистологическое исследование кожи. Лечение заключается в применении глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, антифиброзных средств, блокаторов кальциевых каналов и проведении ПУВА-терапии. В ряде случаев выполняются хирургические операции.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика и прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Очаговая (локализованная, ограниченная) склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани. Патология встречается повсеместно, распространенность составляет от 0,3 до 3 случаев на 100 000 человек. Чаще страдают женщины европеоидной расы. Возраст манифестации очаговой склеродермии зависит от формы. Бляшечная склеродермия чаще встречается у взрослых (30-40 лет), линейная — у детей от 2 до 14 лет, склероатрофический лихен – у женщин старше 50 лет. При локализованной форме, в отличие от системной, поражение внутренних органов в большинстве случаев либо минимально, либо отсутствует. Имеется ассоциация склеродермии с патологиями щитовидной железы (тиреоидитом Хашимото, болезнью де Кервена).

Причины

Точная причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль бактерии Borrelia burgdorferi, вызывающей лайм-боррелиоз, однако убедительных данных за эту теорию на сегодняшний день нет. В развитии склеродермии важную роль играет наследственная предрасположенность. Были выявлены более частые случаи очаговой склеродермии среди близких родственников. При проведении генетических исследований обнаружена взаимосвязь между определенными генами гистосовместимости (HLA – DR1, DR4) и локализованной формой заболевания. Провоцирующими факторами, способствующими возникновению склеродермии, являются переохлаждения, травмы, постоянные вибрационные воздействия на кожу, прием лекарственных препаратов (блеомицина). Триггерными эффектами также обладают различные химические соединения (хлорвинил, кремний, нефтепродукты, сицилий, эпоксидная смола, пестициды, органические растворители).

Патогенез

Выделяют три основных патогенетических механизма склеродермии – фиброз (разрастание соединительной ткани), аутоиммунное повреждение и сосудистые нарушения. Иммунная аутоагрессия заключается в выработке лимфоцитами антител к соединительной ткани и ее компонентам. Также лимфоциты синтезируют интерлейкины, которые стимулируют пролиферацию фибробластов, гладкомышечных клеток и образование коллагена. Разрастающаяся при этом соединительная ткань замещает нормально функционирующую ткань. В результате повреждения эндотелия сосудов антителами и пролиферирующими гладкомышечными клетками снижается уровень простациклина (вещества, обладающего антиагрегантными и вазодилатирующими свойствами). Это приводит к спазму микрососудов, повышению адгезии и агрегации форменных элементов крови, внутрисосудистой коагуляции и микротромбозу.

Классификация

Очаговая склеродермия подразделяется на множество форм. Наиболее распространенными являются бляшечная и линейная. У ряда пациентов могут наблюдаться одновременно несколько вариантов заболевания. Существует целый ряд классификаций, но наиболее оптимальной и широко используемой считается классификация клиники Мэйо, включающей следующие разновидности очаговой склеродермии:

  • Бляшечная. Данная форма в свою очередь подразделяется на поверхностную (морфеа) и узловатую (келоидоподобную). Характерны типичные участки уплотнения кожи с атрофией и нарушением пигментации.
  • Линейная. К ней относятся полосовидная, саблевидная формы, а также прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Очаги располагаются в виде линий по ходу сосудисто-нервного пучка.
  • Генерализованная (многоочаговая). Проявляется сочетанием бляшечного и линейного вариантов. Очаги распространены по всему телу.
  • Буллезная. При данной разновидности на коже возникают пузыри с жидкостным содержимым, оставляющие после себя эрозии.
  • Пансклеротическая инвалидизирующая. Наиболее неблагоприятная форма очаговой склеродермии. Характеризуется тяжелым, прогрессирующим течением, плохо поддается лечению. Поражаются все слои кожи и ткани, лежащие под ней. Развиваются грубые контрактуры суставов и длительно незаживающие язвы на коже.
  • Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен). Характерно образование пятен белого цвета, сопровождающихся нестерпимым зудом. Преимущественная локализация пятен – половые органы.

Симптомы

Для клинической картины типично образование на коже очагов, которые проходят три последовательных стадий развития – отек, индурацию (уплотнение) и атрофию. В начале заболевания на коже конечностей, шеи или туловища появляются пятна сиреневого или лилового цвета, имеющие нечеткие края. Размер пятен может сильно варьировать – от просяного зерна до размеров ладони и больше. На этом этапе пациент не испытывает каких-либо неприятных ощущений или боли. Затем пятна начинают отекать, кожа в центре очага уплотняется, становится блестящей, приобретает цвет слоновой кости. Пациент начинает ощущать зуд, покалывания, стянутость кожи, болезненность. Далее наступает стадия атрофии. Кожа в очагах истончается, прекращается рост волос, нарушается потоотделение, возникает стойкая дисхромия (гипер- или депигментация) и телеангиэктазии. Иногда развивается атрофодермия (участки западения кожи).

При линейной склеродермии очаги расположены по ходу нервов и сосудов. В случае локализации на коже лица очаги по внешнему виду напоминают рубец от удара саблей (саблевидная форма). Прогрессирующая гемиатрофия представляет собой глубокий процесс с поражением всех тканей половины лица — кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета, что приводит к выраженной деформации лица, обезображивающей внешний вид пациента. Также происходит атрофия половины языка и снижение вкусовой чувствительности.

Из внекожных признаков очаговой склеродермии стоит отметить офтальмологические и неврологические проявления при гемиатрофии Парри-Ромберга. Они включают выпадение ресниц и бровей на стороне поражения, западение глазного яблока из-за атрофии глазных мышц и орбитальной клетчатки, нейропаралитический кератит, головокружения, когнитивные нарушения, мигренозные головные боли, эпилептические припадки. Также возможно развитие феномена Рейно. Симптомы синдрома Рейно следующие – стадийное изменение окраски кожи пальцев рук вследствие вазоспазма и последующей гиперемии (бледность, цианоз, покраснение), сопровождающееся онемением, болью и покалыванием в пальцах рук. Остальные экстрадермальные проявления, характерные для системной склеродермии, встречаются крайне редко.

Осложнения

Наиболее распространенная проблема рассматриваемого заболевания – косметические дефекты. Серьезные осложнения, представляющие угрозу для жизни больного, возникают редко. К ним относятся нарушение мозгового кровообращения при гемиатрофии лица, ишемия и гангрена пальцев рук при феномене Рейно, выраженные контрактуры суставов, инвалидизирующие пациента. Через несколько лет после дебюта болезни могут развиться тяжелые поражения внутренних органов – фиброз легких, легочная гипертензия, фиброз миокарда, перикардит, стриктуры пищевода, острая нефропатия, почечная недостаточность.

Диагностика

Пациентов с очаговой склеродермией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза учитывается клиническая картина, семейный анамнез. Все методы диагностики направлены в первую очередь на определение степени вовлечения внутренних органов и исключение системной склеродермии. С этой целью применяются следующие исследования:

  • Лабораторные. В анализах крови выявляются эозинофилия, повышение уровня ревматоидного фактора, гаммаглобулинов, высокие титры антицентромерных антител и антинуклеарного фактора (АНФ). Наличие антител к топоизомеразе (анти-Scl 70) свидетельствует в пользу системного процесса. При развитии «склеродермической почки» в моче появляются белок и эритроциты.
  • Инструментальные. При капилляроскопии наблюдается дилатация капилляров без участков некроза. По данным ФЭГДС могут встречаться признаки эзофагита, стриктуры пищевода. При фиброзе миокарда на ЭКГ иногда обнаруживаются нарушения ритма сердца, на ЭхоКГ – зоны гипокинеза, выпот в перикардиальную полость. На рентгенографии или компьютерной томографии легких отмечаются интерстициальные изменения.
  • Гистологическое исследование биоптата кожи. Заключительный этап, позволяющий достоверно поставить диагноз. Проводится при сомнительных результатах предыдущих исследований. Характерны следующие признаки — инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами и эозинофилами в ретикулярном слое дермы, утолщенные коллагеновые пучки, набухание и склероз сосудистой стенки, атрофия эпидермиса, сальных и потовых желез.
Читайте также:  Сзади головы шишка на затылке

Очаговую склеродермию дифференцируют с другими формами склеродермии (системной, склеродермой Бушке), дерматологическим заболеваниями (саркоидозом кожи, липонекробиозом, склеродермоподобной формы поздней кожной порфирии, базально-клеточным раком), поражением мягких тканей (панникулитом, липодерматосклерозом, эозинофильным фасциитом). В дифференциальной диагностике принимают участие онкологи, гематологи.

Лечение

Этиотропной терапии не существует. Метод лечения и вид лекарственного средства необходимо подбирать с учетом формы заболевания, тяжести течения и локализации очагов. При линейной и бляшечной формах используются топические глюкокортикостероиды высокой и сверхвысокой активности (бетаметазон, триамцинолон), синтетические аналоги витамина Д. При выраженной индурации кожи эффективны аппликации с диметилсульфоксидом. В случае поражений внутренних органов с целью уменьшения фиброзообразования назначаются пеницилламин и инъекции гиалуронидазы.

При неглубоких процессах хорошим терапевтическим действием обладает ПУВА-терапия, которая включает облучение кожи ультрафиолетовыми волнами длинного спектра с одновременным пероральным или наружным применением фотосенсибилизаторов. Тяжелое поражение кожи служит показанием к применению иммунодепрессантов (метотрексата, такролимуса, микофенолата), синдром Рейно — блокаторов кальциевых каналов (нифедипина) и препаратов, улучшающих микроциркуляцию (пентоксифиллина, ксантинола никотината). При склероатрофическом лихене проводится низкоинтенсивная лазеротерапия. В случае развития контрактур суставов, значительно затрудняющих движения, или грубых деформаций скелета и косметических дефектов лица требуется хирургическая операция.

Профилактика и прогноз

В подавляющем большинстве случаев очаговая склеродермия имеет доброкачественное течение. Правильно подобранная терапия позволяет добиться регресса симптомов. Иногда наступают спонтанные ремиссии заболевания. Неблагоприятные исходы возникают при тяжелых формах (прогрессирующей гемиатрофии лица, пансклеротической инвалидизирующей склеродермии), а также поражении внутренних органов. Эффективных методов профилактики не разработано. Рекомендуется избегать или максимально ограничить контакт кожи с химическими соединениями (кремнием, сицилием, хлорвинилом, нефтепродуктами, органическими растворителями, пестицидами, эпоксидной смолой).

Опубликовано в журнале:
Физиология и патология иммунной системы »» 2004 N11

Б.В. Пинегин, Я.И. Тельнюк, А.Н. Ильинская, Н.М. Голубева, И.В. Хамаганова, А.С. Дворников, P.M. Хаитов, Ю.К. Скрипкин
ГНЦ Институт иммунологии МЗ РФ

Введение

Склеродермия — системное прогрессирующее поражение соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений по типу облитерирующего эндартериолита с распространенными вазоспастическими изменениями, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке (Гусева Н.Г., 2002 [1], Скрипкин Ю.К. и соавт., 2003 [2]).

Ограниченная склеродермия относится к числу дерматозов, в этиологии и патогенезе которых до настоящего времени остается много сложных и нерешенных аспектов (Скрипкин Ю.К. и соавт., 1999 [3], Болотная Л.А. и соавт., 2004 [4]).Несмотря на отсутствие официальных статистических данных, можно утверждать, что больных с таким аутоиммунным заболеванием, как очаговая склеродермия становится всё больше и протекает это заболевание агрессивнее (Кубанова А.А. и соавт., 2004 [5]). Отчасти это связано с несоблюдением норм диспансеризации и сохранением провоцирующих факторов (Коробейникова Э.А. и соавт., 2004 [6]).

Принято рассматривать ограниченную склеродермию как своеобразное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат аутоиммунные и воспалительные реакции на различные антигены. Ответственные за инициацию аутоиммунного ответа антигены при склеродермии не известны (Караулов А.В., 2002 [7]), Склеродермия характеризуется длительным, хроническим, прогредиентным течением с периодами ремиссий и обострений, что наблюдается при всех заболеваниях, называемых «аутоиммунными» (Хаитов P.M. и соавт., 2000 [8]). Основное значение в патогенезе склеродермии играют иммунологические (Бутов Ю.С., 1988 [9]), эндокринные (Бурова Е.А., 1989 [10], Маркина Е.А., 2003 [11]) и обменные (Короткий Н.Г. и соавт., 1994 [12]) нарушения.

Однако эти изменения у разных больных выражены в различной степени. Противоречия данных литературы, вероятно, обусловлены тем, что характер и выраженность иммунологических, эндокринных и обменных сдвигов в значительной степени зависят от течения заболевания в целом и от степени поражения индивидуально (Довжанский СИ., 2002 [13]).

Кроме того, отсутствуют работы, в которых на достаточно обширном материале оценивались бы одновременно различные показатели иммунной и эндокринной систем у больных ограниченной склеродермией различной локализации (Коган А.И., 2002 [14]).

Поскольку между вариантами течения, местом локализации и т.д. имеются существенные различия (Баткаев Э.А. и соавт., 2002 [15], Новикова Л.А. и соавт., 2003 [16]), можно предположить, что нарушения, лежащие в их основе, также гетерогенны и, следовательно, для более рациональной тактики лечения необходимо выяснение этих различий.

Система иммунитета человека — сложнейшая многоуровневая структура, постоянно находящаяся в процессе изменения, поэтому лабораторное иммунологическое обследование необходимо проводить в динамике (Петров Р.В. и соавт., 1984 [25], Ковальчук Л.В. и соавт., 1990 [26]). В работах отечественных и зарубежных авторов показаны многообразные изменения иммунного статуса у больных склеродермией (Федорова Е.Г., 1980 [17], Сучкова Т.Н. и соавт., 1986 [18], Хамаганова И.В., 1987 [19], Бутов Ю.С., 1988 [20], Романова Н.В., 2001 [21], Юцковский А.Д. и соавт., 2002 [22], Бахметьев А.А., 2003 [23], Волнухин В.А., 2003 [24]). Поэтому очевидно, что оценка иммунного статуса у данных больных крайне важна в плане диагностики, лечения и профилактики склеродермии (Машкилейсон Л.Н., 1964 [27], Скрипкин Ю.К. и соавт., 2003 [2]). Не менее важной задачей, является внедрение в медицинскую практику различных информативных показателей иммунной системы при этой нозологии (Опарин Р.Б., 2003 [28]).

Радикальные методы лечения этого тяжелого состояния отсутствуют. К настоящему моменту накоплен богатый опыт применения иммуномодулирующих препаратов в комплексном лечении ограниченной склеродермии различной локализации (Сучкова Т.Н., 1986 [18], Бутов Ю.С. и соавт., 2002 [29], Obermoser G. et al., 2003 [30], Oh С.К. et al., 2003 [31]). Однако полученные результаты крайне противоречивы и неоднозначны. Поэтому целесообразным видится применение новых иммуномодулирующих препаратов для улучшения качества жизни больных с ограниченной склеродермией.

Активным компонентом «Галавита» является производное фталгидрозида. Препарат «Галавит» обладает иммуномодулирующим и противовоспалительным свойствами. Его основные фармакологические эффекты обусловлены способностью воздействовать на функционально-метаболическую активность макрофагов.

Проведение исследования одобрено Этическим комитетом ГОУ ВПО РГМУ Минздрава России.

Исследование иммунологического статуса у больных ограниченной склеродермией.

На современном этапе в соответствии с Рекомендациями Экспертного совета Союза аллергологов и клинических иммунологов СНГ по использованию иммунотропных препаратов невозможно представить лечение ограниченной склеродермии с применением иммуномодулирующих средств без проведения динамическое наблюдения за иммунным статусом больного, до и после назначения иммунотропных препаратов.

Исследование иммунологического статуса пациентов, находившихся под нашим наблюдением, проводилось в ГНЦ Институте иммунологии МЗ РФ. Лабораторная диагностика была проведена всем больным, как до, так и после лечения в обеих группах. Так же было проведено исследование иммунологического статуса у 32 доноров (контрольная группа), для уточнения средних показателей у практически здоровых людей. Всего было проведено 102 иммунологических обследований. Из них 35 у больных с диагнозом ограниченная склеродермия до и после проведенной терапии (всего 70) и 32 исследования у доноров.

Иммунологическое обследование включало в себя определение субпопуляционного состава лимфоцитов периферической крови, определение количественного уровня иммуноглобулинов класса А, М, G, Е и их функциональная оценка (аффинность сывороточных анти — ОАД — антител).

Читайте также:  Что делать если из глаза идет гной у ребенка

Одни из основных принципов оценки иммунного статуса заложены Петровым Р.В. с соавторами 1984 году. Они заключаются в определении трех основных компонентов иммунитета (фагоцитоза, Т- и В- систем) на 2-х уровнях: количественном и функциональном.

Ковальчук Л.В. и Чередеев А.Н. (1990) предложили патогенетический подход, задачей которого является разработка новых принципов, разрешающих открыть основные механизмы функционирования иммунной системы и установить уровень патогенетического дефекта.

Проводя наши исследования иммунологического статуса у больных ограниченной склеродермией различной локализации, мы придерживались вышеизложенных принципов.

Анализ иммунологических показателей больных ограниченных склеродермией.

При анализе иммунологических показателей больных ограниченной склеродермией в основной группе, где применялась традиционная терапия и препарат «Галавит» (GALAVITUM 0,1г для инъекций) наблюдается некоторое снижение пролиферативной активности лимфоцитов, основных продуцентов патогенетически значимых цитокинов, а также имеет место тенденция к увеличению показателей аффинности сывороточных анти-ОАД — антител. С помощью ИФА у части больных до и после лечения определены аутоантитела к ДНК и ревматоидный фактор (РФ). Эти показатели были выявлены только у одного больного (после проведенного курса лечения аутоантитела сохранились). После курса лечения препаратом «Галавит» (GALAVITUM 0,1 г для инъекций) аутоантитела к ДНК и РФ не появились у леченных больных, что говорит об отсутствии усиления аутоиммунного процесса под влиянием «Галавита». Низкий процент аутоантител к ДНК и РФ у больных со склеродермией в нашем исследовании совпадает с данными литературы (5-10%).

Снижение пролиферативной активности лимфоцитов у больных с ограниченной склеродермией при применении препарата «Галавит» свидетельствует об ослаблении воспалительного процесса, являющегося одним из ведущих факторов в патогенезе ограниченной склеродермии. Как отмечалось во введении, одним из основных патогенетических эффектов препарата «Галавит» (в лечении различных заболеваний, связанных с нарушением иммунной системы, обусловлен его противовоспалительным эффектом. Склеродермия — это аутоиммунное воспаление кожи. Подавление воспалительного процесса в коже под влиянием препарата «Галавит», вероятно, за счёт уменьшения продукции про воспалительных цитокинов, ведёт к существенному клиническому эффекту при склеродермии.

Снижение аффинности антител является характерной чертой многих аутоиммунных процессов, что свидетельствует о нарушениях функциональной активности антител и наличии глубоких нарушений в функциональной активности гуморального иммунитета. Повышение аффинности антител у больных со склеродермией под влиянием препарата «Галавит» свидетельствует о его нормализующем эффекте на гуморальный иммунитет. Выяснение механизма этого феномена является важной теоретической и практической задачей клинической иммунологии.

Циркулирующие иммунные комплексы у больных ограниченной склеродермией различной локализации (n=70).

Средний показатель n=32

Средний показатель у больных ограниченной склеродермией.

21 + 1,6 (при р Х 3 раза в день 1 месяц, аевит по 1 капсуле 2 раза в день 1 месяц. 15 больных получали только базисную терапию, 20 в сочетании с препаратом «Галавит» (GALAVITUM 0,1 г для инъекций).

Из 15 больных (группа сравнения), получавших только традиционную терапию, у 8 пациентов были выражены признаки прогрессирования процесса (венчик периферического роста, увеличение плотности пораженных участков, субъективные ощущения). Ранее 8 больных с незначительным эффектом получали внутримышечные курсы пенициллина, сосудорасширяющие препараты, витаминотерапию. 7 пациентов ранее не лечились.

12 пациентам (опытная группа) с выраженными клиническими признаками прогрессирования заболевания: лиловым ободком по периферии очагов поражения, появлением новых очагов, наличием субъективных ощущений по типу жжения, покалывания, «бегания мурашек», получали традиционную терапию в комплексе с препаратом «Галавит» (GALAVITUM 0,1г для инъекций). 13 пациентов из этой группы ранее получали лечение повторными курсами пенициллина (внутримышечно), сосудорасширяющими препаратами, аппликациями 5-30% димексида, витаминотерапию с некоторым эффектом.

Результаты проведенного лечения.

Оценка результатов лечения проводилась по следующим клиническим критериям:

значительное улучшение — полное исчезновение венчика периферического роста, уменьшение размеров очагов восстановление эластичности кожи, уменьшение плотности, отсутствие субъективных ощущений; улучшение- исчезновение венчика периферического роста, частичное восстановление эластичности кожи некоторое уменьшение плотности, отсутствие субъективных ощущений;

стабилизация процесса — побледнение венчика периферического роста, отсутствие новых очагов поражения, уменьшение субъективных ощущений;

ухудшение- сохранение отрицательной динамики или дальнейшее прогрессирование процесса.

В группе пациентов (15 человек), применявших только базисную (традиционную) терапию у 4 (26,6%) отмечено значительное улучшение, у 5(33,4%)- улучшение, у 4 (26,6%)- стабилизация состояния, у 2 (13,4%)-отсутствовал эффект от проводимой терапии, продолжалось ухудшение состояния и усиливались признаки прогрессирования заболевания. Терапевтический эффект (значительное улучшение, улучшение, стабилизация процесса) был достигнут у 13 пациентов, что составило 86,6%.

Среди 20 больных, получавших традиционное лечение в сочетании с препаратом «Галавит» (GALAVITUM 0,1 г для инъекций) достигнуто значительное клиническое улучшение у 6 (30,0%), у 7 (35,0%) -улучшение, у 7 (35,0%) — стабилизация процесса. Терапевтический эффект в данной группе был получен у всех больных (100%).

Таким образом, основываясь на этих данных, а также на данных полученных при обследовании иммунологического статуса, о снижении пролиферативной активности лимфоцитов у больных с ограниченной склеродермией при применении препарата «Галавит«, что свидетельствует об ослаблении воспалительного процесса, являющегося одним из ведущих факторов в патогенезе ограниченной склеродермии, а также о повышение аффинности антител у больных со склеродермией под влиянием данного препарата, что говорит о его нормализующем эффекте на гуморальный иммунитет, видится целесообразным включение препарата «Галавит» в схему комплексного лечения больных с ограниченной склеродермией.

* Статистическая обработка материала выполнена ПЭВМ (IBM PC) с применением пакета программ Excel и общепринятых статистических методов исследования с расчетом М + m. Оценка достоверности показателей и различий признаков проведена по методу Стьюдента-Фишера.

Рисунок № 1.
Результаты применения комплексных методов лечения с использованием традиционной терапии (сравнительная группа) и базисного лечения + препарат «Галавит» (GALAVITUM 0,1 г для инъекций).

А — сравнительная группа (n=15).
Б — опытная группа (n=20).

Таблица № I.
Динамика иммунологических показателей у больных ограниченной склеродермией до и после лечения в опытной и сравнительной группе по отношению к контрольной группе (М + m).*

Контрольная группа (n=32)

Опытная группа (n=20)

Сравнительная группа (n=15)

CD3+ (Т-лимфоциты) в
%

CD8+ (Т -супрессоры) в %

Индекс CD3+4+/ CD8+

CD 19+ (В-лимфоциты) в %

Ответ на Т — митоген — ФГА

Фагоцитарный индекс, % нейтрофилы

Спонтанная хемилюминесценция,
mV/мин.

Хемилюминесценция, индуцированная зимозаном,
mV/мин.

Иммуноглобулин А,
мг%

Иммуноглобулин G, мг%

Иммуноглобулин М, мг %

Иммуноглобулин Е, ME

ЦИК, ПЭГ 3% усл. ед.

ЦИК, ПЭГ 4% усл. ед.

Анти — ДНК- антитела

* Примечание для всех представленных показателей р

В отличие от системной склеродермии, при локализованном характере болезни в процесс вовлекается только кожа без поражения внутренних органов.

Причины и патогенез

Как было сказано выше, непосредственная причина заболевания на сегодняшний день не выявлена. Однако существует ряд теорий на этот счет.

  1. Инфекционная теория (не нашла подтверждения при углубленном изучении).
  2. Наследственная теория, в т. ч. теория мультифакторного характера заболевания.
  3. Теория нарушенного обмена, дисфункции иммунитета (аутоагрессия организма).
  4. Гипотеза о дисфункции вегетативной нервной системы.
  5. Теория эндокринных расстройств.

При тщательном изучении патогенетических процессов, лежащих в основе формирования ограниченной склеродермии, можно увидеть, что практически каждая из гипотез находит в нем свое отражение. Но основную роль отводят аутоиммунным нарушениям.

Читайте также:  Два кадыка у мужчины почему

В своем развитии локализованная склеродермия проходит три последовательно сменяющихся друг другом этапа – отек, уплотнение и атрофию. Первый длится несколько недель, часто незаметен. Кожа при этом становится гладкой, блестящей, напряженной. Изменяется ее плотность и консистенция – приобретает тестообразный характер. Цвет варьируется от нормального до красно-синюшного оттенка.

После стадии отека, патологический процесс достаточно быстро переходит в стадию уплотнения. Кожа холодеет, становится плотной, не смещается, не берется в складку. Вокруг зоны поражения – голубоватый венчик (участок периферического роста), сама же зона при этом восковидно-бледная или грязно-серого оттенка.

Последний этап – атрофия. Кожный покров пораженного участка истончается. Приобретает вид пергаментной бумаги. Возможно вовлечение в процесс жировой клетчатки и мышц. В таком случае кожа прилегает непосредственно к костным структурам.

Классификация

Очаговая склеродермия классифицируется следующим образом:

  1. Бляшечная склеродермия.
  2. Линейная.
  3. Многоочаговая.
  4. Глубокая.
  5. Пансклеротическая склеродермия.
  6. Буллезная форма.
  7. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини.
  8. Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга.
  9. Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен).

Симптомы

Очаговая склеродермия имеет разную клинику и симптомы, в зависимости от формы. При этом у одного человека может наблюдаться сочетание сразу нескольких разновидностей заболевания. Но рассмотрим каждый из случаев раздельно.

Бляшечная склеродермия – самый частый вид патологии. Встречается преимущественно у женщин средних лет (30-50). Как и при других вариантах, в коже последовательно сменяются три процесса – отек, уплотнение, атрофия. Характеризуется появлением на различных участках тела (голова, туловище, конечности) зон эритемы и уплотнения (индурации).

Нередко участки поражения обусловлены травматизацией и сдавлением кожи (перетянутый ремень, пояс, тугой бюстгалтер). Сначала появляются округлые или овальные пятна розово-лилового оттенка, несколько отечные. Они медленно увеличиваются в размерах (от нескольких до 20 см), с прогрессирующим уплотнением кожи в центре. На периферии при этом сохраняется розово-сиреневый венчик. Пораженная кожа постепенно бледнеет (цвет слоновой кости), становится гладкой (стирается кожный рисунок).

В дальнейшем венчик на периферии исчезает, а ему на смену приходят сосудистые звездочки и пигментация. Кожа истончается, снова собирается в складку. При своевременно начатом лечении процесс можно обратить вспять. Появившаяся гиперпигментация пораженного участка – хороший прогностический признак.

Бляшечная склеродермия может быть в виде:

  • морфеа (очагов) – описана выше;
  • узлов (келоидоподобная) – на теле появляются один или несколько склерозированных участков в виде узелков, которые напоминают келоидные рубцы;
  • атрофодермия Пазини Пьерини – легкий, поверхностный вариант течения бляшечной склеродермии. Возникает у девушек 10-20 лет с преимущественной локализацией патологических очагов на спине.

Линейная склеродермия (полосовидная) – очаги розово-синюшной окраски, которые появляются на одной стороне тела или по ходу сосудисто-нервного пучка (зоны Захарьина-Геда), чаще на голове или конечностях, имеют линейную форму. Встречается чаще в детском возрасте, может сочетаться с гемиатрофией Парри-Ромберга.

Формирование склеродермического очага проходит через известные три стадии. Чаще всего единственный очаг распространяется с волосистой части головы на лицо, напоминает след от удара саблей.

Болезнь белых пятен (склероатрофический лихен, каплевидная склеродермия) – зоны поражения представлены мелкими (3-10 мм) перламутровыми белесыми пятнами, блестящии бляшками. Очаги могут сливаться, имеют фестончатые, четкие края. Вокруг – эритематозный венчик. Кожа в стадии атрофии напоминает смятую папирусную бумагу. Частая локализация – шея, плечи, верхняя часть грудной клетки.

Гемиатрофия лица – очаговая склеродермия при этом начинается в юношеском возрасте (20 лет). Одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Поражается лицо, чаще процесс начинается с захвата зоны около глаз, скулы и нижней челюсти. При данной форме в процесс первично вовлекаются подлежащие коже структуры – жировая клетчатка и мышцы. Пациенты испытывают боли, нарушаются процессы жевания пищи и речь.

Какой врач лечит очаговую склеродермию?

Поскольку очаговая склеродермия характеризуется преимущественным поражением кожи, то заниматься данной патологией должен врач-дерматолог. Но для исключения системного поражения и дифференциальной диагностики с другими аутоиммунными заболеваниями необходимы консультации терапевта и ревматолога.
Также для выявления сопутствующих патологий и решения для дальнейшего лечения, ликвидации тяжелых деформаций лечащим враче может быть назначены осмотры:

Диагностика

Диагноз ставится на основании данных анамнеза и клинической картины. В качестве дополнительных средств, подтверждающих диагноз, используются:

  1. Анализ крови (общий, биохимический).
  2. Иммунологическое исследование крови (выявление антинуклеарных АТ, ревматоидного фактора, АТ к клеткам собственного организма, исследование уровня Ig).
  3. Анализ мочи.
  4. Гистологическое исследование кожи (при необходимости).
  5. УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы.
  6. ЭКГ.
  7. Рентген грудной клетки, костей черепа.
  8. Энцефалография.
  9. КТ.
  10. МРТ.

Лечение

Лечение ограниченной склеродермии – тяжелая задача. Самостоятельно справиться с ней нельзя, необходим контроль и наблюдение специалиста. При этом лечение должно быть комплексным и длительным, подбираться с учетом особенностей каждого конкретного пациента.

Ограниченная склеродермия лечится с помощью трех направлений – медикаментозная терапия, физиопроцедуры и хирургическое вмешательство.

Среди медикаметнозных средств при склеродермии используют те, которые улучшают микроциркуляцию и оказывают иммунодепрессирующий эффект:

  1. Пенициллин.
  2. Купренил.
  3. Метотрексат.
  4. ГКС (преднизолон).
  5. Теониол, никотиновая кислота, пентоксифиллин.
  6. Лидаза (в/м или подкожно) и другие рассасывающие средства (трипсин, гиалуронидаза).
  7. Унитиол.
  8. Витамины (А, Е, группы В).
  9. АТФ.
  10. Местные средства – топические ГКС (Бетаметазон в виде крема или мази, Аклометазон и др.).

Среди физиотерапевтических методов лечения болезни лимитированной склеродермии используют УФА-облучение, ПУВА-терапию, ультразвук, лазер, гимнастику и массаж.

Операции при склеродермии выполняются по показаниям в случае образования контрактур, ограничении двигательной функции суставов.

Народная терапия

Очаговая склеродермия – тяжелое заболевание, которое не может быть вылечено без использования целого комплекса мер, включающих обязательно лекарственные средства. Но в качестве вспомогательных средств можно использовать отвары лечебных трав.

Среди растений, оказывающих благоприятный эффект при склеродермии, можно использовать хмель, мелиссу, душицу, зверобой, пустырник, календулу, полевой хвощ. Для применения смесь сухих трав заливают кипятком (стакан воды на столовую ложку сбора), настаивают в течение 2-3 часов и принимают по 1/5 стакана 3 раза в день за полчаса до приема пищи. Перед применением обязательна консультация с лечащим врачом для предупреждения аллергический и других побочных реакций.

Опасна ли болезнь для жизни?

При правильно подобранном лечении склеродермии прогноз для жизни благоприятный.

Профилактика осложнений

Больным с выявленной болезнью очаговой склеродермией рекомендовано избегать травматизации кожного покрова, высоких и низких температур, стрессов.

Несмотря на трудность в лечении и порой тяжелые кожные проявления, лечить локальную склеродермию можно и нужно. Главное – вовремя обратиться за помощью и четко следовать указанием лечащего врача.

Автор: Валентина Анит, специалист,
специально для Dermatologiya.pro

Полезное видео про лечение склеродермии

Список источников:

  • Шостак Н.А., Дворников А.С., Клименко А.А., Кондрашов А.А., Скрипкина П.А., Гайдина Т.А. Локализованная (очаговая) склеродермия в общей медицинской практике // Лечебное дело. 2015. №4.
  • Акбарова С.Н., Абидова Н.А., Бегманов С.А., Солибаева Н.О., Йулдошева П.Ж. Внешние изменения очаговой склеродермии // Теория и практика современной науки. 2018. №17.
Ссылка на основную публикацию
Чем лечить кандида альбиканс у женщин
Кандидоз — инфекционное заболевание с поражением кожи, слизистых оболочек и/или внутренних органов, вызываемое дрожжеподобными грибками рода Candida. Термин «кандидоз» подразумевает...
Частые простуды у ребенка что делать
С момента рождения каждый человек окружен микроорганизмами. Они внутри нас и вокруг нас. Часть микроорганизмов полезна для человека, некоторые для...
Частые роды последствия
Казалось бы, что может быть счастливее для будущих мамы и папы, чем встреча с долгожданным малышом. Однако даже в 21...
Чем лечить катаракту в начальной стадии
Что такое катаракта глаз? Симптомы начальной стадии катаракты Как остановить? Глазные капли Народные средства Гимнастика для глаз Как лечить запущенную...
Adblock detector