Что такое нейробластома забрюшинного пространства симптомы

Что такое нейробластома забрюшинного пространства симптомы

Нейробластома – это опухоль, в формировании участвует эмбриональный вид клеток нервного происхождения. Характер у болезни злокачественный. Нейробластома у детей встречается чаще. Локализуется в области надпочечника, забрюшинного пространства, средостения, таза и на шее. Симптомы проявляются в зависимости от поражённого участка. Метастазы проникают в соседние ткани и более отдаленные. Раннее диагностирование повышает шансы на выздоровление.

Характеристика заболевания

Нейробластома представляет недифференцированный злокачественный вид патологии. В её формировании участвует эмбриональная клетка – нейробласт, представляющий собой симпатический нервный росток.

Диагностируется в основном у детей – есть случаи врождённого поражения. Связано это с хромосомной мутацией. Часто выявляемый детский возраст в медицинской практике – от 2 до 5 лет. У подростков и взрослых диагностируется в единичных случаях.

Диагноз часто ставится при наличии лимфогенных и гематогенных метастазов. Метастазные ростки проникают в лимфоузлы, клетки костного мозга, скелетные кости. Печень с кожей и ткани головного мозга поражаются метастазами редко.

Нейробластома способна дифференцировать клетки до формирования ганглионевромы. Есть случаи развития патологии без проявления симптомов, присутствует вероятность регрессии или мутация в доброкачественное новообразование. Онкология развивается стремительно, рано возникают метастазы.

Болезнь лечат онколог, эндокринолог, пульмонолог и другие специалисты.

Код по МКБ-10 у заболевания С47 «Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы».

Причины развития опухоли

Причина формирования патологии учёными пока точно не установлена. Врачи установили, что в формировании болезни у детей участвуют эмбриональные бласты, не созревшие до зрелых нервных патогенов. У новорождённых опухоль не всегда приводит к заболеванию. Возможно развитие до зрелой ткани или до злокачественного новообразования.

Главной причиной считается приобретенная мутация патогенов под воздействием различных факторов. Что именно вызывает мутацию, пока точно не установлено. Усматривается связь между пороком развития и врождёнными нарушениями в иммунной системе.

Также есть доказанное подтверждение наследственной предрасположенности. При этой неоплазии болезнь формируется в раннем возрасте – ребёнок на 8 месяце жизни. Часто происходит образование нескольких очагов заболевания.

Еще одной причиной развития болезни считается генетический дефект – отсутствие у первой хромосомы короткого плеча. Обнаружение в раковых патогенах экспрессии или амплификации N-myc онкогена говорит о неблагоприятном прогнозе к терапевтическому лечению.

Классификация нейробластомы

Классификация заболевания проводится при учитывании размера, частоты проявления и гистологического строения. В России врачи предпочитают использовать стандартную классификацию:

  • На 1 стадии выявляется один опухолевый узел, не превышающий 50 мм. Метастазных пучков нет.
  • 2 стадия характеризуется увеличением узла до 100 мм. Метастазов в лимфоузлах нет.
  • На 3 стадии образование может быть меньше 100 мм или, наоборот, превышать данные размеры. Метастазы присутствуют в лимфоузлах, но дальнейших ростков нет. Опухоль свыше 100 мм не имеет метастазов.
  • На 4 стадии узел с разными размерами имеет метастазы в отдаленных тканях. Появляются множественные очаги поражения организма.

Также иногда используется классификация TNM:

  • Первая стадия (T1N0M0) также не имеет больших размеров – менее 50 мм. Лимфоузлы свободны от метастазов.
  • Вторая стадия (T2N0M0) – происходит увеличение первичного очага до 10 см. Рак не имеет метастазов.
  • Третья стадия (T1-2N1M0) определяется поражением лимфоузлов с единичными метастазными очагами. Выявить распространение сложно (T3NxM0).
  • Четвёртая стадия проявляется распространением злокачественных метастазов (T4NxMx). Происходит процесс развития вторичных очагов в отдаленных органах (T1-3NxM1). Чаще страдают кости с кожей и печень.

Согласно гистологическому строению выделяют:

  • Злокачественные новообразования – недифференцированная нейробластома, низкодифференцированная нейробластома, дифференцированная нейробластома и ганглионейробластома.
  • Ганглионеврома относится к доброкачественным образованиям.

Врачи выделяют особенность патологии в том, что воздействие курсов химиотерапии на опухоль приводит к трансформации злокачественного новообразования в менее злокачественное, иногда происходит перерождение в доброкачественное (ганглионеврому). Есть примеры обнаружения в структуре ганглионейробластомы раковых клеток в пределах 15-20%, всё остальное заполнено ганглионевромой. Но способность к метастазам у подобной патологии остаётся. Лечение рекомендуется проводить на общих правилах.

Признаки болезни

При нейробластоме признаки могут развиваться в степени распространения метастазных ростков и очагов поражения. Диссеминированная опухоль выявляет симптомы поражения нескольких органов – сбой в функционировании целых систем. Первые стадии роста новообразования у каждого протекают индивидуально. Одна часть больных жалуется на сильные болевые ощущения в области поражённого участка. У четверти пациентов повышается температура тела до критических показателей. Некоторые просто начинают резко худеть или отмечается отставание в наборе массы тела согласно возрасту.

Нейробластома забрюшинного пространства может встречаться у каждого – проявляется наличием узла, который легко обнаружить при исследовании брюшной полости с помощью пальпации. Наблюдаются нарушения в работе желудка, кишечника и других органов. Распространение злокачественных клеток в ткани спинного мозга приводит к компрессии с формированием компрессионной миелопатии. Проявляется это параличом нижних конечностей с нарушениями в работе почки и других органов малого таза.

Узел в области средостения может относиться к заболеваниям дыхательной системы по схожим признакам протекания болезни. Присутствуют признаки затруднённого дыхания, сильный грудной кашель, проблемы с глотанием и приступы срыгивания после еды. Увеличение в размерах сопровождается деформацией грудной клетки.

Патология в зоне таза вызывает основной признак нарушения и болевые ощущения при испражнении и мочеиспускании. Симптомы при поражении шеи могут состоять в нарушении дыхания и процессов глотания пищи из-за сдавливания узлом тканей гортани. Выявляется при пальпации больного участка. Иногда наблюдаются отсутствие потоотделения, сухость кожных покровов лица и роговицы глаз, светобоязнь.

Удалённые очаги, образованные метастазами, проявляются в зависимости от расположения. Костная опухоль сопровождается болевыми ощущениями в поражённом участке. Печень сигнализирует признаками желтухи. Патология носа проявляется гнойными выделениями из носа, нарушается ольфакторная функция. Костный мозг выявляет заболевание наличием нарушений в структуре крови – анемии, лейкопении с тромбоцитопенией. Внешне это проявляется вялым состоянием, мышечной слабостью, кровотечениями различного характера, частым инфицированием организма. Данные симптомы ещё напоминают острый лейкоз. Очаги на коже проявляются плотными узлами различного оттенка – голубого, синего или красного.

Читайте также:  Дилатация лоханки левой почки что это такое

Также часто наблюдаются нарушения в процессе метаболизма из-за повышения показателей катехоламина и пептида. Кожные покровы приобретают бледный оттенок, состояние отличаются повышенным потоотделением, частым поносом и высоким внутричерепным давлением. При лечении неприятные симптомы постепенно исчезают.

Диагностика заболевания

Диагностика заболевания включает ряд лабораторных и инструментальных исследований:

  • Моча исследуется на показатель катехоламина.
  • Кровь требуется для изучения ферритина с мембрано-связанными гликолипидами и показатель нейронспецифическойенолазы.
  • Забрюшинное пространство, брюшная полость, область таза диагностируется при помощи ультразвукового исследования, компьютерной и магнитно-резонансной томографии.
  • Грудная клетка изучается при помощи рентгенографии и компьютерной томографии.
  • Радиоизотопная сцинтиграфия позволяет выявить отдаленные очаги патологии.
  • Проводится пункция костного мозга для изучения структуры на предмет развития раковых патогенов.
  • В остальных органах биологический образец исследуется после операции на биопсию.

Лечение болезни

Курс терапии состоит из химиотерапии, облучения гамма-лучами и хирургического удаления узла. В Израиле сегодня успешно проводится лечение подобных патологий. На стадии лечения рекомендуется выполнять все клинические рекомендации лечащего врача. Это позволит предотвратить рецидив и другие возможные осложнения. Процесс терапии составляется с учётом размера опухоли и стадии развития. Ранние сроки болезни требуют оперативного иссечения больных клеток. В некоторых случаях перед удалением проводят курс химиотерапии. Применяются противоопухолевые препараты – Доксорубицин, Цисплатин, Винкристин, Ифосфамид и ряд других. На третьей стадии перед операцией назначают химиотерапию для уменьшения размера новообразования.

Иногда совместно с химиотерапией применяется протонная терапия – облучение. В детском возрасте этот метод используют редко из-за возможности развития нарушений в других участках организма. Облучение используется при каждом случае индивидуально. Воздействие на больной участок гамма-лучей требует защиты других зон, не поражённых раковыми клетками.

На четвёртой стадии проводится курс химиотерапии с высокой дозой лекарственных средств. Проводится процедура трансплантации костного мозга. Иногда совместно применяется хирургическое иссечение и облучение гамма-лучами.

После всех лечебных мероприятий требуется иммунотерапия. Восполнение жизненных сил организма, повышение иммунитета, приём необходимых витаминов и микроэлементов.

Прогноз

Прогноз протекания болезни зависит от возраста и самочувствия пациента, состава опухоли и показателя ферритина в составе сыворотки.

Согласно возрастному критерию – дети до года выживают чаще и легко поддаются лечению.

Расположение узла в забрюшинном пространстве часто приводит к смертельному исходу. В области средостения вылечить удаётся быстрее и легче. Присутствие дифференцированных патогенов повышает шанс на выздоровление.

На первой стадии рака больные могут прожить минимум пять лет (выживаемость 90%), на второй стадии – примерно 80%, на третьей – между 40 и 70%. На четвёртой стадии предсказать срок жизни пациента сложно. Чем младше ребёнок, тем больше у него шансов прожить 5 лет.

Особые профилактические меры предотвращения патологии врачам ещё неизвестны. Доктора советуют вести здоровый образ жизни и соблюдать сбалансированный рацион.

John J. Gregory, Jr.

, MD, Rutgers, New Jersey Medical School

  • 3D модель (0)
  • Аудио (0)
  • Боковые панели (1)
  • Видео (0)
  • Изображения (0)
  • Клинический калькулятор (0)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (0)

Нейробластома является наиболее распространенной формой рака у детей. Почти 90% нейробластом возникают у детей 5 лет. Большинство нейробластом возникают спонтанно, но 1-2%, очевидно, передаются по наследству. Некоторые маркеры (например, MYCN амплификация онкогена, гипердиплоидия, гистопатология) коррелируют с прогрессированием и прогнозом. Несмотря на то, что амплификация MYCN связана с прогрессированием заболевания и неблагоприятной природой, это также является прогностическим критерием выживаемости даже при отсутствии признаков высокого риска. Амплификация MYCN возникает примерно в 20% случаев.

Здравый смысл и предостережения

Нейробластома является наиболее распространенной формой рака у детей.

Нейробластомы могут локализоваться в брюшной полости (около 65%), грудной клетке (15–20%), шее, тазу или других местах. Нейробластома крайне редко встречается в качестве первичной опухоли ЦНС.

Читайте также:  Аппаратный педикюр рязань

Большинство нейробластом производят катехоламины и могут быть диагностированы при повышенном содержании в моче продуктов распада катехоламинов. Нейробластомы обычно не вызывают тяжелую гипертензию, потому что эти опухоли обычно не выделяют адреналин. Ганглионейрома – полностью дифференцированный доброкачественный вариант нейробластомы.

От 40 до 50% детей имеют местнораспространенное заболевание на момент постановки диагноза, 50–60% на момент установления диагноза имеют метастазы. Нейробластома может метастазировать в костный мозг, кости, печень, лимфатические узлы или, реже, в кожу или мозг. Метастазы костного мозга могут привести к анемии и/или тромбоцитопении. Когда кровотечение в эти высоковаскуляризованные сосудистые опухоли вызывает быстрое снижение гемоглобина, также иногда возникает анемия.

Клинические проявления

Симптоматика нейробластомы зависит от локализации первичного очага и распространенности заболевания. Наиболее частыми симптомами являются боли в животе, дискомфорт и чувство сытости за счет образования в брюшной полости.

Некоторые признаки могут являться результатами метастазирования. Они включают боли в костях из-за ретробульбарных метастазов, периорбитальные экхимозы и экзофтальм из-за ретробульбарных метастазов, вздутие живота и дыхательные проблемы, связанные с метастазами в печени, особенно у детей. Дети с анемией могут быть бледными, а дети с тромбоцитопенией могут иметь петехии.

У детей иногда выражены очаговые неврологические дефициты или паралич из-за непосредственного распространения рака в позвоночный канал. У них могут также быть выражены паранеопластические синдромы, такие как мозжечковая атаксия, опсоклонус-миоклонус, водянистая диарея или гиперензия.

Синдром ROHHADNET (ожирение с быстрым началом и гипоталамической дисфункцией, гиповентиляцей, вегетативной дисрегуляцией и нейроэндокринными опухолями) является очень редким заболеванием, которое может быть связано с ганглионейробластомами и ганглионевромами в брюшной полости и легких.

Диагностика

Иногда аспирация костного мозга или биопсия плюс измерение промежуточных мочевых катехоламинов

Рутинное пренатальное УЗИ иногда выявляет нейробластомы. Пациентам, страдающим абдоминальными симптомами или образованиями, необходимо проведение КТ или МРТ. Диагноз нейробластомы затем подтверждают биопсией любых выявленных образований.

В качестве альтернативы, диагноз можно поставить без биопсии или хирургического удаления первичной опухоли, когда находят отличительные раковые клетки в аспирате косного мозга или при трепанобиопсии, и также наблюдается повышение содержания промежуточных продуктов метаболизма катехоламинов в моче. Эти методы диагностики обычно не используются, но могут быть полезны в ситуациях, когда биопсия и/или хирургическое вмешательство считаются рискованными из-за особенностей пациента или характеристик опухоли.

Ванилилминдальная кислота (ВМК), гомованилиновая кислота (ГВК) или обе в моче повышены у ≥ 90% пациентов. Можно применять суточный сбор мочи, но обычного исследования мочи обычно бывает достаточно. Если основное месторасположения нейробластомы надпочечник, то ее необходимо дифференцировать с опухолью Вильмса и другими почечными образованиями. Нейробластомы необходимо дифференцировать с опухоломя Вильмса, другими опухолями почек, рабдомиосаркомой, гепатобластомой, лимфомой и опухолями, происходящими из внешних половых органов.

Стадирование нейробластомы

Для оценки распространенности заболевания и исключения метастазов необходимы:

аспирация костного мозга и биопсия из нескольких узлов (как правило, двух задних подвздошных гребней);

остеосцинтиграфия или 131 I-метайодобензилгуанидиновое (МИБГ) сканирование

КТ или МРТ брюшной полости, малого таза и груди

КТ или МРТ черепа показаны, если симптомы или признаки предполагают метастазы в головном мозге.

Результаты этих тестов определяют стадию (степень распространения) заболевания. Международная классификация стадирования нейробластомы (International Neuroblastoma Staging System [INSS]) требует результатов операции для определения стадии. Международная система стадирования групп риска нейробластомы (International Neuroblastoma Risk Group Staging System [INRGSS]) использует визуализацию определенных факторов риска, а не хирургическое вмешательство для определения стадии нейробластомы.

Нейробластома также имеет уникальную стадию, которую определяют как 4S (за INSS) или МС (за INGRSS), которая часто регрессирует спонтанно без лечения. Этот этап включает в себя детей

Стратификация риска при нейробластоме

При постановке диагноза, должны быть сделаны попытки получения достаточного количества опухолевой ткани для анализа индекса ДНК (отношение количества ДНК в опухолевой клетке к количеству в нормальной клетке; индекс ДНК, таким образом, является количественной мерой содержания хромосом) и амплификации онкогена MYCN. Эти факторы помогают определить прогноз и регулировать интенсивность терапии.

Классификация рисков комплексная; существуют две основные системы стратификации группы риска: один разработан Детской Онкологической Группой (Children’s Oncology Group) (COG), а другой INRGSS. Эти системы основаны на возрасте пациента, стадии, гистологии, амплификации MYCN и индексе ДНК. Кроме того, INRG учитывает в оценке хромосомную аберрацию 11q. В обеих системах эти факторы используются для распределения пациентов на низкие, средние и высокие категории рисков, которые помогают определить прогноз и направлять интенсивность лечения.

Прогноз

Прогноз нейробластомы зависит от возраста на момент постановки диагноза, стадии и биологических факторов (например, гистопатологии, плоидности опухолевых клеток у молодых пациентов, амплификации MYCN). У детей младшего возраста с локализованным заболеванием лечение дает наилучшие результаты.

Коэффициент выживаемости для групп низкого и умеренного риска составляет около 90%. Исторически сложилось так, что коэффициент выживаемости для группы высокого риска составлял 15%. С использованием более интенсивной терапии этот коэффициент увеличился до > 50%. А недавнее рандомизированное исследование показало, что интенсивная терапия в сочетании с иммунотерапией привела к 2-х летней бессобытийной выживаемости до 66%.

Читайте также:  Эмпиема плевры клиника

Нейробластомой забрюшинного пространства (ЗБП) называется злокачественное новообразование неорганного типа, локализующееся в области брюшной полости между задней поверхностью пристеночной брюшины и передней поверхностью поясничных позвонков. Оно развивается из нейробластов – зародышей клеток симпатической нервной системы. После рождения ребенка развитие тех клеток, которые по разным причинам не превратились в нейроны, останавливается – они бесследно исчезают. Но иногда нейробласты не погибают и сохраняют способность к делению, превращаясь в опухоль.

Причины возникновения и свойства нейробластомы ЗБП

Обычно нейробластома забрюшинного пространства диагностируется у детей до пятилетнего возраста. Патология встречается достаточно редко: выявленная заболеваемость составляет 1 случай на 100 тысяч. Заболевание у подростков и взрослых встречается крайне редко. Медики не могут с уверенностью сказать, какова причина подобного перерождения нейробластов. Большинство из них склоняется к версии о том, что здесь играет свою роль негативное воздействие на организм кого-то из родителей радиоактивного облучения, ядохимикатов, применяемых при обработке почвы и хранении урожая, а также лучевой и химиотерапии, полученной во время лечения онкологических заболеваний. Кроме того, риск развития нейробластомы ЗБП на фоне иммунодефицита либо врожденных пороков развития повышается.

Нейробластома может быть недифференцированной либо низкодифференцированной – крайне агрессивным новообразованием, дающим метастазы в любую область организма. Но это единственная известная форма онкозаболевания, способная к регрессу, т.е. саморазрушению, причем разрушается не только первичный очаг, но и метастазированные опухолевые ткани. Иногда клетки, формирующие нейробластому, вступают в стадию доразвития и становятся полноценными нейронами. Обычно такое происходит с нейробластами у детей до трехмесячного возраста.

Врачи считают, что зарегистрированные случаи патологии представляют собой лишь часть от общего количества, остальные протекают бессимптомно — нейробластома успевает исчезнуть прежде, чем ее диагностируют.

Классификация патологии

Существует несколько видов классификации нейробластомы. Наиболее популярно разделение в соответствии со степенями развития опухоли:

  • I стадия – недавно возникшее одиночное новообразование размером до 5 мм, не дающее метастазов;
  • II стадия – размеры опухоли увеличиваются до 10 мм, но метастаз по-прежнему не наблюдается;
  • III стадия имеет два варианта: вариант а) предполагает наличие одиночного образования размером менее 10 мм с поражением близлежащих лимфоузлов, вариант b) подразумевает размеры опухоли более 10 мм, признаки метастазов и поражений лимфоткани отсутствуют;
  • IVА стадия – размеры опухоли варьируются в диапазоне от менее 5 до более 10 мм, состояние близлежащих лимфоузлов не определяется, имеются единичные метастазы;
  • IVВ стадия – опухоль распространена, имеет множество синхронно увеличивающихся метастазов.

Существует также стадия IVS, имеющая собственные биологические характеристики, несвойственные остальным формам. Она имеет неплохой прогноз, и при правильной терапевтической стратегии дает высокий процент выживаемости.

Симптоматическая картина и диагностика

Нейробластома ЗБП, поражающая почки, надпочечники, мочеточники и поджелудочную железу, на ранней стадии может протекать без каких-либо четких симптомов, поскольку в данной области преобладает высокопластичная соединительная ткань. Опухоль растет, не встречая сопротивления с ее стороны. Но когда она достигает больших размеров и начинает теснить соседние органы, появляется соответствующая симптоматика. В число симптомов нейробластомы забрюшинного пространства IV стадии входит:

  • определяемое при пальпации плотное бугристое образование в животе;
  • дискомфорт, боли в области брюшной полости и поясницы;
  • резкое похудение;
  • отечность нижних конечностей;
  • повышение температуры тела;
  • падение уровня гемоглобина.

Решающее значение в диагностике нейробластомы ЗБП принадлежит лабораторным анализам крови и мочи, а также рентгеноскопии, ультразвуковому исследованию, магнитно-резонансной и компьютерной томографии брюшной полости. Это позволяет определить точную локализацию и размеры опухоли, чтобы в дальнейшем приступить к ее терапии. Также проводится биопсия, если образование расположено в доступной для этого зоне.

Лечение и прогнозы

Терапевтический процесс включает меры, традиционные при любых формах онкозаболеваний. К ним относятся:

  • Химиотерапия – внутривенное введение противоопухолевых препаратов по определенной схеме.
  • Радикальное хирургическое удаление пораженной ткани – часто оно следует за курсом химиотерапии.
  • Лучевая терапия при нейробластоме ЗБП применяется достаточно редко – в основном при неоперабельности опухоли и недостаточной эффективности химиотерапии.

Прогнозы на излечение полностью зависят от того, на какой стадии развития опухоли был поставлен диагноз. При первой стадии существует возможность полного излечения, но чем дальше зашел процесс, тем труднее рассчитывать на благоприятный исход. С другой стороны, онкопатологии у детей развиваются по иным правилам, чем у взрослых, поэтому дать определенный положительный либо отрицательный прогноз не всегда возможно.

Дать какие-либо рекомендации по поводу мер, способных предотвратить развитие болезни, затруднительно, поскольку четких причин ее возникновения не определено.

Ссылка на основную публикацию
Что такое манчестерская операция
Цены на услуги Описание Если вы столкнулись с проблемой опущения или выпадения матки, не стоит отчаиваться! Опытные специалисты помогут вам...
Что происходит с телом во время беременности
Как происходит развитие плода по неделям? Какие изменения ждут женщину при беременности и после родов? Марина Шалимова акушер-гинеколог, кандидат медицинских...
Что происходит с человеком при инсульте
Частым последствием инсульта головного мозга становится утрата повседневных навыков. Чтобы преодолеть даже крайне тяжелые последствия инсульта, следует обязательно пройти реабилитацию....
Что такое матка в тонусе при беременности на ранних сроках
Беременность. Фото иллюстративное Матка – это полый мышечный орган, состоящий из трех слоев: наружной слизистой оболочки – периметрий, средний мышечный...
Adblock detector